Hướng dẫn sử dụng Lomitapide với các biện pháp phòng ngừa

Liều người lớn thông thường cho:

• Tăng lipid máu
• Tăng cholesterol máu gia đình đồng hợp tử

Thông tin bổ sung về liều lượng:

• Điều chỉnh liều lượng thận
• Điều chỉnh liều lượng gan
• Điều chỉnh liều lượng
• Các biện pháp phòng ngừa
• Lọc máu
• Những ý kiến ​​khác

Liều thông thường cho người lớn cho chứng tăng lipid máu

Liều khởi đầu: 5 mg uống một lần một ngày
Liều duy trì: 5 đến 60 mg uống mỗi ngày một lần (nên được cá nhân hóa, có tính đến mục tiêu điều trị và đáp ứng với điều trị)
Liều tối đa: 60 mg uống một lần một ngày

Nhận xét:
– Liều nên được tăng dần dựa trên phản ứng, độ an toàn và khả năng dung nạp. Liều có thể được tăng dần theo lịch trình tăng dần sau: 5 mg uống một lần một ngày trong tối thiểu 2 tuần, sau đó 10 mg, 20 mg, 40 mg, 60 mg uống một lần một ngày sau tối thiểu 4 tuần cách nhau giữa mỗi liều tăng.
-Lomitapide nên được uống với một cốc nước đầy khi bụng đói ít nhất 2 giờ sau bữa ăn tối.

Liều thông thường dành cho người lớn cho bệnh tăng cholesterol máu gia đình đồng hợp tử

Liều khởi đầu: 5 mg uống một lần một ngày
Liều duy trì: 5 đến 60 mg uống mỗi ngày một lần (nên được cá nhân hóa, có tính đến mục tiêu điều trị và đáp ứng với điều trị)
Liều tối đa: 60 mg uống một lần một ngày

Nhận xét:
– Liều nên được tăng dần dựa trên phản ứng, độ an toàn và khả năng dung nạp. Liều có thể được tăng dần theo lịch trình tăng dần sau: 5 mg uống một lần một ngày trong tối thiểu 2 tuần, sau đó 10 mg, 20 mg, 40 mg, 60 mg uống một lần một ngày sau tối thiểu 4 tuần cách nhau giữa mỗi liều tăng.
-Lomitapide nên được uống với một cốc nước đầy khi bụng đói ít nhất 2 giờ sau bữa ăn tối.

Điều chỉnh liều lượng thận

Nhẹ, trung bình, và suy thận nặng, trong đó có bệnh thận giai đoạn cuối chưa nhận được chạy thận: Không có dữ liệu (Có thể là những bệnh nhân bị suy thận người chưa nhận được lọc máu có thể gặp sự gia tăng tiếp xúc lomitapide vượt quá 50%)

End- bệnh thận giai đoạn nhận thẩm phân: Liều tối đa không được vượt quá 40 mg mỗi ngày vì phơi nhiễm lomitapide ở những bệnh nhân này tăng khoảng 50%.

Điều chỉnh liều lượng gan

Rối loạn chức năng gan nhẹ (Child-Pugh A): Liều tối đa không quá 40 mg uống một lần một ngày
Rối loạn chức năng gan vừa đến nặng hoặc bệnh gan hoạt động bao gồm các xét nghiệm chức năng gan bất thường dai dẳng không rõ nguyên nhân: Chống chỉ định

nếu rối loạn chức năng gan (tăng ALT hoặc AST) phát triển trong quá trình điều trị:
3 x giới hạn trên của mức bình thường (ULN) hoặc hơn nhưng ít hơn 5 x ULN:
– Làm lại xét nghiệm trong vòng một tuần để xác nhận độ cao.
-Nếu được xác nhận, giảm liều, lặp lại các xét nghiệm hàng tuần và làm các xét nghiệm bổ sung liên quan đến gan (ví dụ: phosphatase kiềm, bilirubin toàn phần và INR).
-Nếu các dấu hiệu của rối loạn chức năng gan và / hoặc mức độ không giảm xuống dưới 3 x ULN trong vòng 4 tuần, giữ lại liều và chuyển bệnh nhân đến bác sĩ gan mật để điều tra thêm.
– Khi độ cao giảm xuống dưới 3 x ULN, hãy cân nhắc khởi động lại với liều giảm và theo dõi chức năng gan thường xuyên hơn.

5 x ULN trở lên: –
Giữ lại liều lượng và làm các xét nghiệm bổ sung liên quan đến gan (ví dụ: phosphatase kiềm, bilirubin toàn phần và INR).
-Nếu các dấu hiệu của rối loạn chức năng gan và / hoặc mức độ không giảm xuống dưới 3 x ULN trong vòng 4 tuần, giữ lại liều và chuyển bệnh nhân đến bác sĩ gan mật để điều tra thêm.
– Khi độ cao giảm xuống dưới 3 x ULN, hãy cân nhắc khởi động lại với liều giảm và theo dõi chức năng gan thường xuyên hơn.

Điều chỉnh liều lượng

Transaminase nên được đo trước khi tăng liều.

Các chất ức chế CYP450 3A4 yếu (chẳng hạn như alprazolam, amiodarone, amlodipine, atorvastatin, bicalutamide, cilostazol, cimetidine, cyclosporine, fluoxetine, fluvoxamine, ginkgo, goldenseal, isoniazid, lapatinib, nilotinib, panavirdine, thuốc tránh thai, tipnavirdopani ticagrelor, zileuton) tăng mức độ tiếp xúc của lomitapide lên khoảng 2 lần. Do đó, liều lượng lomitapide không được vượt quá 30 mg mỗi ngày khi nó được sử dụng đồng thời với các chất ức chế này.

Bệnh nhân nên theo chế độ ăn ít chất béo, cung cấp ít hơn 20% năng lượng từ chất béo và liều lượng lomitapide nên được tăng dần để giảm nguy cơ mắc các tác dụng phụ trên đường tiêu hóa.

Các biện pháp phòng ngừa

FDA Hoa Kỳ yêu cầu Chiến lược Đánh giá và Giảm thiểu Rủi ro (REMS) cho lomitapide. Điều này bao gồm các yếu tố để đảm bảo sử dụng an toàn và một hệ thống thực hiện. Để biết thêm thông tin: www.fda.gov/REMS

CẢNH BÁO ĐÓNG HỘP:
-ĐỘC HẠI: Tăng transaminase (alanin aminotransferase [ALT] và / hoặc aspartate aminotransferase [AST]), một số lớn hơn hoặc bằng 3 lần giới hạn trên của mức bình thường (ULN ); khởi phát viêm gan nhiễm mỡ, có thể tiến triển thành xơ gan trong vài năm.

– BỆNH NHÂN CẤP CỨU: Tính an toàn và hiệu quả chưa được thiết lập ở bệnh nhân dưới 18 tuổi.

Lọc máu

Liều tối đa không được vượt quá 40 mg mỗi ngày vì phơi nhiễm lomitapide ở những bệnh nhân này tăng khoảng 50%.

Những ý kiến ​​khác

Trước khi bắt đầu điều trị với lomitapide:
-Đo transaminase (ALT, AST), phosphatase kiềm và bilirubin toàn phần.
– Kết quả thử thai âm tính ở phụ nữ có khả năng sinh sản.
– Thực hiện chế độ ăn ít chất béo, cung cấp ít hơn 20% năng lượng từ chất béo.

Lời khuyên về cách dùng:
-Lomitapide nên được uống với một cốc nước khi bụng đói ít nhất 2 giờ sau bữa ăn tối. Thức ăn có thể làm tăng các phản ứng có hại cho đường tiêu hóa.

Tổng quát:
-Điều trị nên được bắt đầu bởi một bác sĩ lâm sàng có kinh nghiệm trong việc quản lý các rối loạn lipid.
– Bắt đầu chế độ ăn ít chất béo cung cấp ít hơn 20% năng lượng từ chất béo trước khi bắt đầu điều trị bằng lomitapide.
– Bệnh nhân được điều trị bằng lomitapide nên uống bổ sung hàng ngày có chứa 400 IU vitamin E, ít nhất 200 mg axit linoleic, 110 mg axit eicosapentaenoic, 210 mg axit alpha linolenic và 80 mg axit docosahexaenoic mỗi ngày.

Lời khuyên cho bệnh nhân: –
Nên loại bỏ nước ép bưởi khỏi chế độ ăn khi đang điều trị bằng lomitapide.
-Không nên tiêu thụ rượu trong thời gian điều trị.
-Lomitapide có thể có ảnh hưởng nhỏ đến khả năng lái xe hoặc vận hành máy móc.

Bệnh nhân có thể đăng ký tham gia chương trình đăng ký tự nguyện để theo dõi tác dụng lâu dài tại www.JUXTAPID.com.